Prise en charge d’un patient drépanocytaire aux urgences

Management of a Patient with Sickle Cell Disease in an Emergency Room

¹ Service d’accueil des urgences, hôpital Henri Mondor, Assistance publique–Hôpitaux de Paris, F-94010 Créteil, France
² U955 Inserm Équipe 2, université Paris-Est Créteil, institut Mondor de recherche biomédicale, faculté de santé de Créteil, 8, rue du Général-Sarrail, F-94010 Créteil cedex, France

^* e-mail : christian.kassasseya@aphp.fr

Reçu : 7 Mars 2022
Accepté : 30 Juin 2022

Résumé

La drépanocytose est aujourd’hui la première maladie génétique en France avec environ 30 000 patients adultes. Une mutation ponctuelle sur le chromosome 11 conduit à la production d’une hémoglobine pathologique qui polymérise sous l’effet de facteurs endo-ou exogènes induisant la falciformation des globules rouges à l’origine d’une vasoocclusion artérielle dont une des conséquences est l’oblitération des vaisseaux à destinée osseuse. Les infarctus osseux sont particulièrement douloureux, conduisant les patients aux urgences où l’enjeu est de soulager rapidement les douleurs par l’utilisation de morphine principalement par analgésie autocontrôlée après titration morphinique. Le risque majeur au cours de ces crises vaso-occlusives (CVO) est l’apparition d’un syndrome thoracique aigu (STA) pouvant mettre en jeu le pronostic vital du patient. La spirométrie incitative est un moyen préventif du STA important à instituer dès les urgences. Une antibiothérapie sera mise en place en cas de fièvre chez ces patients aspléniques à risque d’infections à germes encapsulés notamment par le pneumocoque. L’échange transfusionnel est une des pierres angulaires du traitement des CVO ou du STA mais le risque d’accident hémolytique aigu post transfusionnel doit en limiter l’usage à des situations mettant en jeu le pronostic vital ou fonctionnel d’organe. Plusieurs scores clinicobiologiques permettent de décider de l’utilité d’un angioscanner thoracique au cours du STA à la recherche d’une embolie pulmonaire ou pour décider de la pertinence d’une sortie vers une hospitalisation à domicile (Programme DREPADOM). L’utilisation de la morphine en dehors de l’hôpital de façon prolongée doit être prudente en raison du risque d’addiction.

Abstract

Sickle cell disease is today the first genetic disease in France with approximately 30,000 adult patients. A point mutation on chromosome 11 leads to the production of pathological hemoglobin which polymerizes under the effect of endogenous or exogenous factors inducing the sickling of red blood cells causing arterial vaso-occlusion, one of the consequences of which is the obliteration of vessels destined for bone. Bone infarcts are particularly painful, leading patients to emergencies where the challenge is to quickly and effectively relieve pain by using morphine mainly by self-controlled analgesia after morphine titration. The major risk during these vaso-occlusive crises (VOCs) is the appearance of an acute thoracic syndrome (ATS) which can be life-threatening for the patient. Incentive spirometry is an important preventive means of ATS to be instituted in emergencies. Antibiotic therapy will be implemented in the event of fever in these asplenic patients at risk of infections with encapsulated germs, in particular pneumococcus. Transfusion exchange is one of the cornerstones of the treatment of VOC or ATS, but the risk of acute hemolytic accident post transfusion must limit its use to situations involving the vital or functional prognosis of an organ. Several clinico-biological scores make it possible to decide on the usefulness of a thoracic computed tomography (CT) angiography during the ATS in search of a pulmonary embolism or to decide on the relevance of discharge to home hospitalization (DREPADOM program). Prolonged use of morphine outside the hospital should be cautious because of the risk of addiction.